Sprue réfractaire, qu’est-ce que c’est ?

Lorsqu’on est diagnostiqué cœliaque, la marche à suivre est simple : bannir le gluten de son alimentation. Mais que se passe-t-il quand la maladie cœliaque résiste au régime sans gluten ?! Ça peut être une complication qu’on appelle la sprue réfractaire. On fait le point dessus avec Émilie, qui vit avec, et le Professeur Cellier. 

Pas facile de vivre avec la sprue réfractaire…

©Andrei Porfireanu

Émilie a 31 ans. En 2012, elle est diagnostiquée cœliaque. Mais malgré un régime sans gluten strict, son état s’empire. Elle souffre de diarrhées terribles et de douleurs d’estomac monstrueuses.

Au bout de six mois, elle consulte un hématologue et fait des biopsies spécifiques. Le verdict tombe : elle souffre de sprue réfractaire (ou maladie cœliaque réfractaire) de type 2, une complication rare qui touche entre 1% et 5% des cœliaques.

La sprue réfractaire, une maladie encore peu connue

Après une chimiothérapie légère qui s’est révélée inefficace, Émilie subit un traitement intensif et une autogreffe de cellules souches. Un traitement très éprouvant mais qui fonctionne, même si elle est encore malade aujourd’hui.

©Yoqi Lai

« Je suis extrêmement fatiguée en permanence, je ne peux plus travailler. Il m’arrive encore d’avoir des complications intestinales, comme des coliques très sérieuses.»

Le plus difficile pour la jeune femme, c’est sa solitude face à la maladie : «Je ne suis toujours pas guérie. On a peu de recul sur cette maladie, elle est mortelle dans de nombreux cas, c’est ça qui est dur.

J’aimerais pouvoir discuter avec d’autres personnes qui vivent la même chose, car peu de gens comprennent ce que je ressens. »

La sprue réfractaire, difficile à soigner ?

En effet, la sprue réfractaire peut s’avérer très sérieuse. Le Professeur Christophe Cellier, chef du service hépato-gastro-entérologie et endoscopie digestive à l’hôpital européen Georges Pompidou, distingue pour nous les deux types de la maladie.

Professeur Cellier ©Cedit – APHP

« Le type 1 de la sprue réfractaire est le moins grave. Il peut être soigné par des immunodépresseurs, comme les corticoïdes. Environ 90% des patients pourront vivre avec la maladie en continuant de suivre un régime sans gluten. La sprue réfractaire de type 2 est en revanche très sérieuse (celle dont souffre Emilie, ndlr). Dans la moitié des cas, elle peut se transformer en un lymphome intestinal grave.

On peut la traiter par chimiothérapie associée à une autogreffe de cellules souches, et les patients doivent être suivis intensivement. Mais la survie n’est que de 44 à 58% à 5 ans. La recherche scientifique continue pour trouver de nouveaux traitements ciblés. »

Dans les deux cas, les symptômes sont les mêmes : la malabsorption et les lésions de la paroi digestive qui perdurent, malgré un régime strictement sans gluten d’au moins six mois.

J’ai arrêté le gluten et j’ai encore mal au ventre, c’est grave ?

©Priscilla Westra

Le Professeur Cellier nous met en garde : « d’abord, il faut s’assurer que le patient dont l’état clinique ne s’améliore pas est bien atteint de maladie cœliaque. Une erreur de diagnostic initial peut expliquer la non-efficacité du régime.

Ensuite, il faut revoir le régime avec un diététicien. Certains patients mal renseignés absorbent du gluten sans s’en rendre compte. Seulement après, si les symptômes et les lésions persistent, on peut faire un diagnostic de sprue réfractaire. »

Donc si vous avez l’estomac douloureux, ne paniquez pas trop vite, prenez rendez-vous avec le médecin et souvenez-vous que la maladie cœliaque réfractaire concerne moins de 5% des cœliaques !

Cet article a été publié le 20 septembre 2016 et a depuis été mis à jour par l’équipe.

La photo de couverture est signée : ©Sydney Sims